Con derecho a la vida

En el país más de 140 peruanos padecen enfermedades lisosomales, conocidas también como “raras”. A ninguno de ellos le es fácil conseguir los medicamentos, no sólo porque casi no hay sino que cuestan carísimos. Ellos urgen de una ley. Aquí el drama de dos niños que han aprendido a llorar en silencio, y la lucha desesperada de sus familias por salvarles sus vidas

La vida de la pequeña Maribel Travesaño transcurre en una habitación de un hospital, como si fuera una cárcel perpetua. Cuando tenía cuatro años una rara enfermedad conocida como Pompe la tumbo a una cama. A pesar de su dolencia esta niña cada mañana se despierta con las ganas de caminar, correr, sentirse libre pero sus enflaquecidas piernas como las de una anoréxica matan sus ilusiones.

Sin embargo la vida de Maribel no siempre transcurrió dentro de un frío hospital, según nos cuenta su afligida madre, Rosayda Hinostroza.

“Cuando tenía tres años ella corría y se caí al suelo como cualquier otro niño de su edad. Me acuerdo que le gustaba mucho hacer pasear a su muñeca por la sala de nuestra casa”, nos cuenta Rosayda mientras acaricia el rostro de su menor hija.

Haciendo memoria de los momentos previos a la enfermedad de Maribel, la señora Hinostroza revela que el mal de su pequeña empezó como una pulmonía.

Dijo que preocupada porque la fuerte tos de su hija que no cesaba la llevó a un médico de Huaral donde vivía quien le recomendó la trasladara a la capital.

Estando en Lima la llevó al Hospital Cayetano Heredia donde los médicos tras hacerle varias pruebas determinaron que la pequeña de la amplia sonrisa tenía un mal llamado Pompe

“Cuando me informaron de que se trataba esta enfermedad me puso a llorar. No comprendía porque tenía que pasarle esto a mi hija si nadie en la familia lo había sufrido. Realmente fueron momentos difíciles”, señala Rosayda

La enfermedad de Pompe se caracteriza por la ausencia de una enzima llamada Maltasa ácida cuya carencia produce consecuencias sobre diferentes tejidos, sobre todo en las células musculares, pues en ellas se acumula gran cantidad de glucógeno residual que es absorbido por los lisosomas para su transformación en glucosa. Precisamente por ello las piernas de la pequeña Maribel son del grosor de un palo de escoba.

Estadísticamente, se dice que de cada 40 mil personas, una sufre del mal de Pompe.

En los bebés los síntomas de este mal aparecen durante los primeros seis años. Los niños que presentan esta enfermedad usualmente no pueden mantenerse en pie, apenas sostienen la cabeza erguida. Pronto, la debilidad muscular se manifiesta con la progresión y la respiración se hace muy difícil.

El mal de Pompe no tiene cura, pero con una terapia de reemplazo de enzimas, los resultados pueden ser muy beneficiosos. Sin embargo, eso aún no hay en el Perú, de ahí el sufrimiento de Rosayda que hace lo que puede para aliviar los dolores de su hija

Atrapado en su cuerpo
Salvatore Mostacero, de 9 años, padece de MPS I, otra agresiva afección lisosomal que lo mantiene atrapado en un cuerpo de un metro de altura y en la mentalidad de un menor de tres años. Lo más grave es que el déficit de la enzima alfa-liduronidasa en su organismo ha provocado que sus riñones, hígado y páncreas crezcan al doble de sus dimensiones normales, y podrían seguir creciendo si no recibe tratamiento.
A los dos años y medio, un prominente bulto en la columna de Salvatore advirtió a sus padres que algo ocurría. “Algunas de sus vértebras no se desarrollaron y eso le impedía caminar. Estuvo en evaluación y recién a los 6 años le diagnosticaron con exactitud lo que tenía. Nos dijeron que mi esposa y yo somos portadores de la enfermedad y que nuestros genes defectuosos mutaron en mi niño”, explica su padre, César Mostacero, dejando en claro que esto le podría ocurrir a cualquiera.
Salvatore tiene contracturas en los músculos de piernas y brazos, no escucha ni ve bien y la única palabra clara que pronuncia es “hola”. Una de sus venas impide que la sangre irrigue correctamente hacia su corazón y las secreciones obstruyen su faringe, por eso debe emplear inhaladores cada cuatro horas. El niño da dos pasos desequilibrados hacia nosotros, sonríe ampliamente dejando ver sus dientes de leche –que deberán ser extraídos manualmente– y abraza a aquellos extraños que han llegado a su casa para oír su historia. Este corto recorrido lo deja exhausto. Es comprensible: las células de su cuerpo se dañan con cada movimiento, con cada minuto que pasa.
Gracias a los trámites realizados por su padre durante dos años –interrumpidos en diferentes periodos–, Salvatore adquirió la medicina Laronidasa a través del Seguro Integral de Salud (SIS). Cuando agotó esta vía, apeló a las compras por emergencia, pero el seguro no respondió más. “El problema es que aquí no mueven un dedo para importar las medicinas que necesita mi hijo. Dicen que les resulta muy caro porque los casos son pocos. Ahora me han hecho hacer decenas de expedientes de costo-beneficio para evaluar la compra. ¿Acaso la vida de nuestros hijos vale más que la rentabilidad del ministerio?”, cuestiona César, cargado de impotencia.

(Por: Héctor Vargas)